Zespół Silvera-Russella torzadki zespół wad rozwojowych, towarzyszy im upośledzenie wzrastania wewnątrzmacicznego i pourodzeniowego. Dzieci z tym zespołem mają takie cechy jak: niski wzrost, asymetryczna hipotrofia z prawidłowym obwodem głowy, charakterystyczny wygląd twarzy, klinodaktylia (polegająca na bocznym lub środkowym skrzywieniu) piątego palca i inne rzadsze cechy dysmorficzne. Dzieci z zespołem Silvera-Russella rosną powoli, częste jest też opóźnienie zarastaniaprzedniego ciemiączka. Obserwuje się trójkątną twarz, z niewielkim nosem, wąską górną wargę, Obraz twarzy nadaje dziecku charakterystyczny, płaczliwy wygląd. Chłopcy ostatecznie osiągają wzrost 151 cm, a dziewczynki 140 cm. Częsty problemem u dzieci z tym zespołem jest też upośledzenie łaknienia i trudności z karmieniem. Związane są z zaburzeniami mechanizmów ssania, żucia i połykania. Charakterystyczne jest też wczesne pokwitanie. Wraz z wiekiem dzieci odczuwają poprawę jakości życia, ponieważ nasilenie objawów występuje w pierwszych latach po urodzeniu. Nigdy nie osiągają prawidłowego wzrostu, ale cechy dysmorficzne stają się mniej widoczne.
Nie masz konta? Zaloguj się, aby dzielić się z innymi swoją wiedzą.